zebra

 

home
Contact
trefwoorden
Google

 

Merkelcel tumoren (NEC)

Merkelcel kanker, officieel Merkel Cel Carcinoom (MCC) geheten, is een zeldzame vorm van neuro-endocriene kanker van de huid. De tumorcellen zijn onder de microscoop klein, hierdoor wordt het geclassificeerd als kleincellig neuro-endocrien carcinoom (NEC).
Het Merkelcel kan overal op het lichaam voorkomen. Meestal komt het MMC voor in het hoofd/hals gebied en de romp, maar in zeer zeldzame gevallen kan het ook op de slijmvliezen van het maag-darmkanaal voorkomen. 
De gemiddelde leeftijd van patiënten is ongeveer 70 jaar.

Risicofactoren 
Risicofactoren zijn onder andere: blootstelling aan de zon, een lichte huidskleur en langdurige onderdrukking van de afweer: bijvoorbeeld bij gebruik van medicijnen na een orgaantransplantatie. Recent is ook aangetoond dat een aanzienlijk deel van de Merkelcel carcinomen geïnfecteerd is met het Merkelcel polyomavirus. Het is nog onduidelijk wat dit betekent voor ontwikkelen van het Merkelcel carcinoom.

Lastig te herkennen
Het Merkel Cel Carcinoom is vaak lastig te herkennen. Meestal is het een pijnloze rode of roodpaarse glanzende knobbel die in een aantal dagen tot weken onderhuids kan uitzaaien.  Soms zie je aan de buitenkant geen huidverkleuring maar groeit de tumor onderhuids en puilt de knobbel naar buiten. Het MCC is een snelgroeiende tumor en kan uitzaaien via de bloedbaan en de lymfeklieren naar andere delen van het lichaam.

Behandeling
Vanwege de zeldzaamheid van het Merkel Cel Carcinoom is er geen aparte richtlijn voor de behandeling. De behandeling kan uit verschillende onderdelen bestaan afhankelijk van het stadium van de tumorgroei.

  • Bij een Merkelcel die niet is uitgezaaid is chirurgie de eerste optie, eventueel opgevolgd met uitwendige bestraling (radiotherapie).
  • Bij een Merkelcel met alleen lokaal uitzaaiingen, dus dicht bij de primaire tumor, is chirurgie en  bestraling van de geopereerde plekken (tumor en uitzaaiing) de eerste keus van behandeling.
  • Bij een Merkelcel met uitzaaiingen op afstand, uitzaaiingen ver van de primaire tumor, is chemo therapie de eerste optie (1e lijn), soms in combinatie met operatie. Tenzij een patiënt de chemo niet kan verdragen, dan is avelumab (immunotherapie) de eerste optie.

Indien de chemo niet meer werkt of onvoldoende werkt, dan kan gestart worden met avelumab (2e  en 3e lijn). De specialist zal in samenspraak met de patiënt een behandelplan vaststellen, rekening houdend met de individuele ziektegeschiedenis van de patiënt.

Nieuw behandelmogelijkheden bij uitgezaaid MCC
MCC = Merkel Cel Carcinoom 
Als een MCC tumor niet tijdig wordt herkend en behandeld, dan groeit de plek onder de huid verder en kunnen de tumorcellen zich snel verspreiden door het lichaam. Zodra de tumoren op diverse plekken op afstand verspreid zijn, kun je door operatie niet meer genezen.

November 2017 is het medicijn Bavencio met de werkzame stof avelumab vervroegd toegelaten tot de markt. In Nederland zal in 4 ziekenhuizen gestart worden met dit medicijn omdat het om een zeer kleine groep patiënten gaat (ongeveer 30 mensen per jaar, zoals nu bekend) en omdat er nog wetenschappelijk onderzoek verricht moet worden. 
Dit onderzoek gaat o.a. over de vraag voor wie het middel echt effectief is, zodat stilstand van tumorgroei en afname van de tumoren zal plaatsvinden.
De ziekenhuizen die gaan werken met dit medicijn voor Merkel Cel Carcinoom zijn: de drie ENETS kenniscentra voor NEC: Antoni van Leeuwenhoek, Erasmus MC en UMC Groningen.
Daarnaast wordt het ook verstrekt in het UMC Maastricht (geen NET/NEC kenniscentrum).

Bavencio (avelumab) voor mensen met uitgezaaid MCC: hoe werkt het?
Bavencio is de merknaam. Avelumab is de naam van de werkzame stof. Zo wordt het middel voortaan genoemd. Bavencio bevat de werkzame stof avelumab, een monoklonaal antilichaam (een type eiwit) dat zich bindt aan een specifiek doel in het lichaam, PD-L1 genoemd. 
PD-L1 zit aan het oppervlak van de MCC-cellen en helpt tumorcellen beschermen tegen het immuunsysteem (het natuurlijk afweersysteem van het lichaam). Bavencio bindt zich aan het PD-L1 en blokkeert dit beschermende effect ervan, waardoor het immuunsysteem de tumorcellen kan aanvallen. Het medicijn wordt ook al voor andere soorten kanker ingezet, maar is nieuw voor MCC.

Toediening van avelumab
Avelumab: wordt -net als de meeste chemotherapie- toegediend via een infuus in het ziekenhuis. Patiënten die in aanmerking komen voor dit middel, zullen eenmaal per twee weken een dagdeel in het ziekenhuis deze therapie ondergaan. Avelumab bij MCC wordt blijvend gebruikt, tot het niet meer werkt. Het is dus niet zo dat je na een paar weken ‘klaar bent met de behandeling’.

Het middel is niet voor alle patiënten met uitgezaaid MCC effectief. Waarom het bij de ene patiënt wel werkt en de ander minder, of niet, moet dus verder worden uitgezocht met meer wetenschappelijk onderzoek. Maar er zijn wel veelbelovende resultaten gemeten, waarbij in een deel van de patiënten de tumoren echt afnamen en bij sommigen zelfs (tijdelijk) verdwenen.

Heb je een uitgezaaid Merkel Cel Carcinoom en heb je vragen, laat je arts dan z.s.m. contact opnemen met een specialist in één van de bovengenoemde ziekenhuizen om te overleggen over de beste behandeling voor jou of stap over naar één van deze ziekenhuizen.

Overlevingscijfers
De belangrijkste voorspeller voor overleving is het ziekte stadium op het moment van de diagnose. Het stadium wordt onder andere bepaald door de grootte van de tumor en of er uitzaaiingen zijn in lymfeklieren of organen. De vijfjaars-overleving varieert van 60-80% (Stadium I) tot 20% als er sprake is van uitzaaiingen en ingroei  verspreid in het lichaam (stadium IV).

Keuzehulp NEC: gids over de behandelmogelijkheden 
Informatie over NEC  graad 3 

 

 

facebook YouTube Twitter