Het Merkel Cel Carcinoom (MCC)
en de behandeling

 

Het Merkel Cel Carcinoom (MCC), is een zeldzame neuro-endocriene kanker van de huid. In deze tekst gebruiken we voor het woord MerkelCel Carcinoom de afkorting MCC.
Het MCC kan overal op het lichaam ontstaan. Meestal komt het voor op het hoofd, in het halsgebied, op de romp, armen en benen.
Deze soort kanker komt vaker voor bij oudere mensen. Het is een zeldzame soort kanker. Jaarlijks wordt minder dan 200 keer de diagnose gesteld. De gemiddelde leeftijd van patiënten met MCC is ongeveer 75 jaar.
Het Merkel Cel Carcinoom valt als soort kanker onder de paraplu van de Neuro-Endocriene Carcinomen (NEC) maar wordt op een eigen manier behandeld.

Het MCC is soms lastig te herkennen
Het Merkel Cel Carcinoom is soms lastig te herkennen. Meestal is het een pijnloze rode of rood-paarse glanzende bobbel op de huid die in een aantal dagen tot weken onderhuids kan uitzaaien. Maar soms verdwijnt aan de buitenkant op de huid de bobbel met de huidverkleuring, terwijl de tumor onderhuids verder groeit. De plek op de huid waar de tumor is ontstaan, kan zichzelf dus ‘opruimen’ en onderhuids doorgroeien. Het MCC is vaak een snelgroeiende tumor die kan uitzaaien via het bloed en de lymfeklieren naar andere delen van het lichaam.

Oorzaken van ontstaan MCC
De risicofactoren voor het ontstaan van het MCC zijn onder andere: blootstelling aan de zon, een lichte huidskleur en langdurige onderdrukking van de afweer: bijvoorbeeld als iemand medicijnen gebruikt die nodig zijn na een orgaantransplantatie. Er is aangetoond dat een groot deel van de mensen met een MCC een infectie had die het MerkelCel Polyomavirus wordt genoemd. Het is nog niet duidelijk wat voor invloed dit virus precies heeft voor het ontstaan van het MCC.
Luister ook naar de Podcast over behandeling van het Merkel Cel Carcinoom

Behandeling van het Merkel Cel Carcinoom (MCC)
Als een MCC niet tijdig wordt herkend en behandeld, dan groeit de tumor onder de huid verder en kunnen de tumorcellen uitzaaiingen veroorzaken door het lichaam.
Termen die je vaak zult horen zijn:
• Primaire tumor = de plaats waar de tumor is ontstaan
• Lokale uitzaaiingen = uitzaaiingen die dichtbij de primaire tumor zitten
• Uitzaaiingen op afstand = wanneer de tumor door het lichaam uitzaaiingen heeft veroorzaakt via het bloed of de lymfklieren

Vanwege de zeldzaamheid van het Merkel Cel Carcinoom is er geen aparte richtlijn voor de behandeling maar zijn er in de aangewezen kenniscentra (gespecialiseerde ziekenhuizen) wel duidelijke afspraken gemaakt hoe het MCC het beste kan worden behandeld. De behandeling kan uit verschillende onderdelen bestaan. De soort behandeling hangt af van de plaats in het lichaam waar de tumoren zitten, de grootte van de tumoren, of er al uitzaaiingen zijn en de conditie van de patiënt. De specialist zal samen met de patiënt een behandelplan vaststellen, waarbij rekening wordt gehouden met de voorkeuren van de patiënt en de individuele ziektegeschiedenis.
Je bent als patiënt nooit verplicht om je te laten behandelen voor kanker.
Zie ook de folder Gesprekshulp bij Behandeling

 

Behandeling als het MCC niet is uitgezaaid
Als een MCC niet is uitgezaaid, dan is een operatie de eerste behandeling. Daarbij wordt de tumor op de huid ruim weggesneden. Vervolgens wordt door de patholoog onder de microscoop gekeken of de snijranden van het weggehaalde weefsel ‘schoon’ zijn. Dit betekent dat de tumor op de huid voldoende is weggehaald en er geen tumorcellen aan de randen van het weggenomen weefsel zitten. Soms wordt er uit veiligheid gekozen voor een vervolgbehandeling met uitwendige bestraling van de plaats waar de tumor weggehaald is.

Met deze behandeling kun je genezen. Dit wordt een curatieve behandeling genoemd.
Ook als de tumor volledig kan worden weggehaald is regelmatige nacontrole door de specialist van belang.

Behandeling als het MCC lokaal is uitgezaaid
Als een MCC alleen dichtbij de tumor is uitgezaaid (lokaal), dan is operatie ook mogelijk. Tijdens het weghalen van de tumor, wordt dan ook een lymfeklier weggehaald die dichtst bij de tumor zit. Zo wordt gecontroleerd of er uitzaaiingen in de lymfeklieren zitten. Dit wordt de poortwachtersprocedure genoemd.
Als na de poortwachtersprocedure blijkt dat de tumor alleen dichtbij de primaire tumor is uitgezaaid in de lymfeklieren, en niet verder in het lichaam, dan kan een tweede grotere operatie noodzakelijk zijn. Daarna volgt behandeling met immunotherapie of uitwendige bestraling.

Met deze behandeling kun je vaak nog genezen. Dit wordt een ‘in opzet curatieve behandeling’ genoemd. Regelmatige nacontrole door de specialist is van belang om te volgen of de tumor niet terugkomt. Soms komt de tumor weer terug en dat noem je een recidive. In dat geval wordt opnieuw een behandelplan gemaakt.

Behandeling van het MCC met uitzaaiingen op afstand
Met beelden van een scan kan worden vastgesteld waar de tumor in het lichaam is uitgezaaid. Als de uitzaaiingen ver van de primaire tumor afliggen, dan is immunotherapie de eerste keuze van behandeling, soms in combinatie met operatie.
Als een patiënt geen immunotherapie kan verdragen vanwege de medicijnen die hij/zij gebruikt voor andere ziekten, dan kan chemotherapie worden ingezet.

Bij de behandeling van een MCC met uitzaaiingen op afstand kun je niet meer genezen. Het doel van de behandeling is het remmen van de tumorgroei en het bestrijden van de klachten. Dit wordt een palliatieve behandeling genoemd.

Wat is immunotherapie?
Bij een behandeling met immunotherapie wordt het eigen afweersysteem gestimuleerd om zelf de kankercellen aan te vallen. Immunotherapie is niet voor alle patiënten met uitgezaaid MCC werkzaam. Waarom het bij de ene patiënt wel werkt en de ander niet, is nog niet duidelijk en wordt verder onderzocht. In Nederland en andere landen hebben verschillende wetenschappelijke onderzoeken (studies) aangetoond dat behandeling met Avelumab zeer succesvol kan zijn voor mensen met het MCC. Sinds eind 2017 mag dit middel in Nederland worden verstrekt in de kenniscentra voor behandeling van het Merkel Cel carcinoom (MCC). Zie de adressen van de kenniscentra voor MCC onderaan deze pagina.

Resultaten van studies naar behandeling met avelumab bij MCC

Avelumab: hoe werkt het?
Bavencio is de merknaam van het medicijn waarin avelumab zit. Avelumab is de naam van de werkzame stof. Zo wordt het middel door artsen ook genoemd.
Avelumab is een monoklonaal antilichaam (een type eiwit) dat zich bindt aan een specifiek doel in het lichaam, PD-L1 genoemd. PD-L1 zit aan het oppervlak van de MCC-cellen en helpt tumorcellen beschermen tegen het immuunsysteem (het natuurlijk afweersysteem van het lichaam). Avelumab bindt zich aan het PD-L1 en blokkeert dit beschermende effect ervan, waardoor het immuunsysteem de tumorcellen kan aanvallen. Het medicijn wordt ook voor andere soorten kanker ingezet.

Toediening van avelumab
Avelumab: wordt -net als de meeste chemotherapie- toegediend via een infuus in het ziekenhuis. Patiënten die in aanmerking komen voor dit middel, zullen eenmaal per twee weken een dagdeel in
het ziekenhuis dit middel krijgen. Avelumab bij MCC wordt blijvend gebruikt, tot het niet meer nodig is of niet meer werkt. Het is dus niet zo dat je na een paar weken ‘klaar bent met de behandeling’.

Bekende bijwerkingen:
Als je klachten ondervindt door de behandeling is het belangrijk om snel contact op te nemen met de (verpleegkundig) specialist. Bijwerkingen die het meest voorkomen zijn:
• vermoeidheid, minder energie
• koude rillingen en koorts
• jeuk
• misselijkheid en diarree
• kortademigheid
• pijnlijke gewrichten

 

Je hebt een Merkel Cel Carcinoom en dan?
Als je een (uitgezaaid) Merkel Cel Carcinoom hebt, laat je arts dan z.s.m. contact opnemen met een specialist in één van de hieronder genoemde ziekenhuizen om te overleggen over de beste behandeling voor jou. Of stap over naar één van deze kenniscentra.
Patiënten die behandeld worden in een kenniscentrum hebben betere kansen op overleving. Daarnaast lopen er in de kenniscentra altijd als eerste wetenschappelijke studies die van belang zijn voor de verbetering van de behandelingen.

Kenniscentra voor mensen met het MerkelCel Carcinoom
Voor zeldzame soorten kanker zijn ziekenhuizen aangewezen die gespecialiseerd zijn in onderzoek naar, en de behandeling van een bepaalde soort kanker. De vier ziekenhuizen die gespecialiseerd zijn in de behandeling van het MerkelCel Carcinoom zijn:
• Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam
• Erasmus MC, Rotterdam
• Maastricht UMC, Maastricht
• UMC Groningen

 

Podcast over behandeling Merkel Cel Carcinoom
Gesprekshulp bij de keuze voor behandeling
Keuzehulp NEC: gids over de behandelmogelijkheden
Nieuwe & lopende trials