zebra

 

home
Contact
trefwoorden
Google

 

Wat zijn NET

Film over NET: "Wat zijn NET"

 

Neuro-endocriene tumoren
uit de brochure over NET

Het endocriene systeem
Het endocriene systeem is een systeem waarbij een hormoonproducerende cel een boodschapper (hormoon) afscheidt aan de bloedbaan, bijvoorbeeld na een bepaalde prikkel. Deze boodschapper informeert vervolgens via de zogenaamde hormoonreceptoren de organen voor wie de boodschap bedoeld is (doelwitorganen).
Een voorbeeld: Na de maaltijd stijgt de bloedsuiker (glucose) spiegel in het bloed, doordat er veel koolhydraten in de darm worden afgebroken en de vrijgekomen suikers door de darm worden opgenomen. Het hormoon insuline wordt in reactie hierop door de pancreas (alvleesklier) aan de bloedbaan afgegeven en zorgt voor de opslag van glucose(voorraad) in lever en spieren in de vorm van glycogeen. Het insuline (de boodschapper) moet hiervoor eerst aangrijpen op de insuline-receptoren op de lever- en spiercellen.
Bij het neuro-endocriene systeem is er een verdere koppeling tussen het endocriene systeem en het zenuwstelsel.
Een voorbeeld: Een stressreactie (schrik/angst) zorgt via activering van het autonome zenuwstelsel voor de vrijmaking van catecholamines (stresshormonen) door het bijniermerg. Deze hormonen bereiken vervolgens via de bloedbaan de doelwitorganen, zoals het hart, waardoor de hartslag oploopt. De catecholamines (de boodschappers) moeten hiervoor eerst aangrijpen op de catecholamine-receptoren op de hartcellen.

Wat zijn neuro-endocriene tumoren (NET)?
NET zijn zeldzaam en hebben hun oorsprong in het neuro-endocriene systeem. Neuro-endocriene cellen zitten in allerlei weefsels in het lichaam. Bij NET groeien deze cellen ongeremd en hebben de mogelijkheid om hormonen en hormoonachtige stoffen te produceren, zoals serotonine, tachykinine, neuropeptiden en insuline. Hormonen geven via het bloed zogenaamde signalen. Die beïnvloeden de werking van bepaalde organen. Bij overproductie van hormonen of hormoonachtige stoffen kunnen allerlei klachten optreden, bijvoorbeeld opvliegers (ook wel flushes genoemd), diarree, benauwdheid, misselijkheid, duizeligheid en (buik)pijn. Langdurige en hoge serotonineproductie kan uiteindelijk een beschadiging van de hartkleppen veroorzaken.
Indien er sprake is van uitzaaiingen, worden deze meestal als eerste in de lever aangetroffen.

Eigenschappen van NET
Neuro-endocriene tumoren worden beoordeeld op basis van hun groeisnelheid.
De patholoog kan aan de hand van weefselonderzoek vaststellen of het gaat om een traag groeiende NET,  een matig of om een snel groeiende NET. Door middel van het bepalen van het aantal delingsfiguren en een Ki67 kleuring wordt de gradering bepaald. Deze onderzoeken geven een afspiegeling van het gedrag van de tumor.

Gradering, stadium en complicaties bij NET
Een graad 3 tumor deelt veel sneller dan een graad 1 en 2. Deze snellere deling maakt dat een graad 3 tumor agressiever verloopt en heel andere aanpak vereist. Bij een NET denkt men in het algemeen aan de langzamer groeiende graad 1 en 2.
In deze brochure gaat het vooral over graad 1 en 2 tumoren, slechts af en toe wordt gesproken over graad 3.

Graad van kwaadaardigheid (maligniteit)

Maag-, darm- en pancreas-NET   Long-NET
graad 
 Mitosen           
per 2 mm2
  Ki-67 %     Gradering Mitosen
per 2 mm2
G1
<2 <=2  
typisch
G1 <2
G2
2-20 3-20  
atypisch
G2 2-10
G3
>20 >20  
hooggradig
G3 >10

Naast de gradering is het stadium van ziekte van belang voor de vooruitzichten (prognose). Stadium van ziekte zegt iets over  uitbreiding van tumorgroei in de omgeving of uitzaaiing op afstand in andere organen. Een bekende complicatie bij NET is bijvoorbeeld hartschade. Dit kan ontstaan door langdurige blootstelling aan hormonen, met name serotonine, die veroorzaakt wordt door uitzaaiingen in de lever.

NET kunnen overal in het lichaam voorkomen, maar worden het meest aangetroffen in het maag-darmkanaal, de alvleesklier en de longen. Soms wordt de tumor bij toeval ontdekt, bijvoorbeeld tijdens een blindedarmoperatie. In andere gevallen wordt de tumor ontdekt aan de hand van de klachten van de patiënt in combinatie met medisch onderzoek. Bij een deel van de patiënten wordt de primaire tumor niet gevonden. Vaak blijkt dan tijdens het verdere verloop van de ziekte dat de tumor in de dunne darm zit.

Oorzaken NET nog onbekend
De oorzaak van het ontstaan van NET is nog onbekend. Erfelijkheid is zeer zeldzaam en speelt slechts bij zeer weinig NET een rol. Dat betekent dat de kans op deze zeldzame ziekte als gevolg van een erfelijke component buitengewoon klein is. Er zijn nog geen DNA-testen waarmee een erfelijke belasting van NET kan worden vastgesteld. Daarnaast zijn de bestaande testen niet goed genoeg om NET in een heel vroeg stadium op te sporen. Daarom zijn er geen programma’s voor vroege opsporing van mogelijke erfelijke belasting. Dit is anders bij een NET van de alvleesklier. Een deel van de mensen die dit ontwikkelen zijn drager van een mutatie in het MEN1-gen of het VHL-gen. Zij kunnen, respectievelijk het MEN1 syndroom en het Von Hippel Lindau syndroom (VHL) ontwikkelen. Zie voor meer informatie belangengroep MEN of belangenvereniging VHL.

Zeldzaam
NET zijn zeer zeldzaam en worden daardoor vaak pas laat ontdekt. Traag groeiende NET komen in 2 personen op de 100.000 mensen voor. De snel groeiende NET zijn de laatste jaren in aantal toegenomen doordat zij beter worden herkend. In het algemeen wordt er vanuit gegaan dat NET in 1 - 5 personen op de 100.000 mensen voorkomen.
Doordat NET zeldzaam zijn worden de symptomen vaak niet herkend omdat ze veel lijken op klachten die ook passen bij goedaardige ziektebeelden, bijvoorbeeld een spastische darm of griep. Hierdoor lopen patiënten soms jaren lang met ingrijpende onverklaarde medische klachten rond. De klachten waarvan patiënten last hebben zijn afhankelijk van de plaats waar de tumor zit, de omvang van de tumor, of de tumor uitgezaaid is en of de tumor/uitzaaiingen hormonen produceren.

Verschillende typen NET en de terminologie
Er bestaan verschillende typen NET. Deze kunnen zowel functionerend (met typische klachten door overproductie van hormonen) als niet-functionerend (zonder typische klachten van hormoonproductie) zijn. De specifieke naam van de NET is afhankelijk van de plaats in het lichaam en de hormonen die door de tumor worden geproduceerd.

Lange tijd werden alle soorten NET carcinoïd genoemd. Dit is echter niet juist. De term ‘carcinoïd’ dateert van de eerste beschrijving in 1907, van een NET in de dunne darm. Carcinoïden ontstaan uit een bepaald type neuro-endocriene cellen, de zogenoemde enterochromaffiene cellen. Deze cellen staan bekend om de productie van serotonine. Door alle NET carcinoïd te noemen ontstaat verwarring omdat NET overal in het lichaam kunnen ontstaan en niet alleen in de dunne darm. Bovendien produceren niet alle tumoren (dezelfde soort) hormonen. Daarom wordt tegenwoordig de term NET gebruikt, met daarbij een omschrijving van de plaats van de primaire tumor en het al dan niet voorkomen van uitzaaiingen en hormoonproductie (functionerend of niet-functionerend). Een aantal tumoren worden genoemd naar het type hormoon dat zij produceren, bijvoorbeeld het insulinoom in de pancreas dat een overproductie aan insuline  veroorzaakt.

 

facebook YouTube Twitter